É uma doença genética causada por um erro no metabolismo de galactose, que se dá pela incapacidade de conversão de galactose em glicose, resultando assim no acúmulo de galactose no organismo humano.
A lactose do leite e de seus derivados é a principal fonte de galactose no organismo. A hidrólise (quebra) desse dissacarídeo, resulta em dois monossacarídeos que são a galactose e a glicose. No organismo humano um dos passos importantes do metabolismo da galactose é a sua conversão em glicose que ocorre em várias etapas.
Em alguns órgãos do nosso corpo, como por exemplo, o figado, a maioria da galactose é convertida em glicose em um curto período de tempo.
A lactose do leite e de seus derivados é a principal fonte de galactose no organismo. A hidrólise (quebra) desse dissacarídeo, resulta em dois monossacarídeos que são a galactose e a glicose. No organismo humano um dos passos importantes do metabolismo da galactose é a sua conversão em glicose que ocorre em várias etapas.
Em alguns órgãos do nosso corpo, como por exemplo, o figado, a maioria da galactose é convertida em glicose em um curto período de tempo.
Na figura acima a via está descrita da seguinte forma:
1-A galactose é fosforilada pela galactoquinase, na presença de ATP, para formar galactose-1-fosfato.
2-A Gal-1-P reage com a UDP-glicose para produzir dois produtos: a UDP-galactose e a glicose-1-fosfato, numa reação catalisada pela enzima galactose-1-fosfato uridil-transferase. A gli-1-P produzida pode ser convertida a glicose.
3-A UDP-galactose formada é convertida em UDP-glicose pela GALE. Sendo, assim, a UDP-glicose pode entrar na reação, novamente, de uma forma cíclica, até que toda a galactose, que entra na via, possa ser convertida a glicose, via gli-1-P.
No entanto, se ocorrer defeito em uma das enzimas responsáveis pela conversão de galactose em glicose e , dependendo de qual enzima está afetada a doença pode se manifestar com caracteríssticas diferentes, que podem ser classificadas como: galactosemia Tipo 1, Tipo 2, Tipo 3 e a Duarte. Está classificação de galactosemia será abordada mais detalhadamente nos próximos posts.
1-A galactose é fosforilada pela galactoquinase, na presença de ATP, para formar galactose-1-fosfato.
2-A Gal-1-P reage com a UDP-glicose para produzir dois produtos: a UDP-galactose e a glicose-1-fosfato, numa reação catalisada pela enzima galactose-1-fosfato uridil-transferase. A gli-1-P produzida pode ser convertida a glicose.
3-A UDP-galactose formada é convertida em UDP-glicose pela GALE. Sendo, assim, a UDP-glicose pode entrar na reação, novamente, de uma forma cíclica, até que toda a galactose, que entra na via, possa ser convertida a glicose, via gli-1-P.
No entanto, se ocorrer defeito em uma das enzimas responsáveis pela conversão de galactose em glicose e , dependendo de qual enzima está afetada a doença pode se manifestar com caracteríssticas diferentes, que podem ser classificadas como: galactosemia Tipo 1, Tipo 2, Tipo 3 e a Duarte. Está classificação de galactosemia será abordada mais detalhadamente nos próximos posts.
Por: Ezaul Silva
Referência:
http://www.hepcentro.com.br/galactosemia.htm
http://www.track-ip.com/whois/galactosemia.org
Referência:
http://www.hepcentro.com.br/galactosemia.htm
http://www.track-ip.com/whois/galactosemia.org
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