Tipos de PKU!!!

A fenilcetonúria é caracterizada por dois tipos sendo que uma acontece a partir da hidrólise da fenilalanina e a outra pela dificuldade de sintetizar a enzima fenilalanina hidroxilase.(Na sintetização de tirosina são iguais mas no funcionamento são diferentes).
Na fanilcetonúria clássica a disfunção é na enzima fenilalanina hidroxilase que não consegue transformar fenilalanina em tirosina e subsequentemente a tirosina não faz seus substratos.1000μM.
No outro tipo de fenilcetonúria a enzima fenilalanina hidroxilase seria  transformada em H2 biopterin e depois reduzida a H4 biopterin pela enzima dihydropteridine reductase como a enzima não funciona em indíviduos fenilcetonúricos desse tipo a enzima fenilalanina hidroxilase não consegue ser sintetizada o que volta ao problema de nao conseguir sintetizar a fenilalanina em tirosina e em seus substratos subsequentes.
Os sintomas e tratamentos são os mesmos nos dois tipos de fenilalanina, dieta com baixo teor fenilalanina e/ou suplementos vistos anteriormente( prekunil, neophe e avonil).
De acordo com o site http://themedicalbiochemistrypage.org/pku.html a concentração saguínea da fenilcetonúria clássica é maior que 1000μM.e na severa é menor que 1000μM.




Bibliografia:
http://www.faqs.org/health/topics/94/Phenylketonuria.html
http://themedicalbiochemistrypage.org/pku.html
http://wiki.medpedia.com/Phenylketonuria#Types
http://wiki.medpedia.com/Phenylketonuria

Por: Larissa Fernandes